患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT 98.6s，PT 45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C 2.5％，FⅧ：Ag3.0％，FⅨ：C 88.0％，FⅩ：C 89.3％。