1.男性，48岁，渐起双手指活动不灵、乏力1年，双下肢乏力半年。体查：双上肢肌力3级，腱反射减弱，双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩，可见肌束颤动，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，感觉检查正常。最可能的诊断（　　）。