患儿，女，1岁，生后3个月起青紫渐加重，活动后气急，查体：生长发育明显落后，口唇、鼻尖、耳垂、指趾青紫明显，伴杵状指（趾），胸骨左缘闻及Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。