男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA₂比例正常。