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共享题干题 编号:582168

患儿,3岁,生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头弯腰样发作,每日10次左右,2岁开始出现呕吐,喂养困难,现小儿智能明显落后,尿有鼠臭味,尿三氯化铁实验出现绿色,初步诊断苯丙酮尿症

1.一经确诊,应尽早开始饮食控制,下列措施正确的是
  • A.给予低苯丙氨酸饮食
  • B.适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成年
  • C.添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主
  • D.原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L
  • E.饮食控制应至少持续到青春期以后
  • F.忌用肉,蛋,豆类等高蛋白质食物

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