1.患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下.颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在.大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨.下颌骨.胸部可触及2.3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为