1.男性，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际萎缩，四肢腱反射活跃，双侧病理征（+）。肌电图显示神经源性改变，可见纤缠电位，考虑哪种病可能性大