1.某男性患者，45岁，渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）