患儿女,14岁,因“高热伴轻度活动后呼吸困难1周,意识不清1d”来诊。实验室检查:尿蛋白2g/L;ANA(+),dsDNA(+)。胸部X线片:无异常;超声心动图:肺动脉高压45mmHg;颅脑MRI:脱髓鞘改变。