患者男,48岁。2年半前出现右手无力,拿东西费劲,吃饭困难,后慢慢抬手困难,肌肉逐渐萎缩,大小鱼际肌及手臂肌肉明显,近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体:构音障碍,咽反射迟钝,转颈力差,双前臂可见肌束颤动,Babinski征(±),无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。