患者女,38岁。因“渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出现左上肢无力,梳头、洗脸较费力,渐累及右下肢,登梯、蹲立费力,症状缓慢加重。约5~6年前右上肢及左下肢出现类似症状,伴四肢近端肌肉萎缩。2年前双上肢难以抬举过头顶,弯腰困难,能自己行走。