患者男性，10岁。自动有外伤后出血不止病史。实验室检查：血红蛋白110g／L，白细胞5．0乘以十的九次方/L，血小板101乘以十的九次方/L，出血时间、凝血时间正常，KPTT80秒(正常对照30秒)，被正常血清纠正，不能被钡吸附正常血浆纠正