患者女，14岁，间断咳嗽、咳痰14年，加重1个月入院。患者出生2～3个月开始反复咳嗽、咳大量黄痰，伴发热。多次诊断“肺部感染”，抗感染治疗可好转。近2年患者2次培养均为铜假单胞菌，5年前开始间断咯血，胸部CT示双上肺支气管囊柱状扩张，以上肺为主。自幼汗液干后皮肤遗有盐粒，偶有腹泻和粪便异味。出生时疑有“羊水吸入”。