患者女，4岁，因“气促、发绀4年”来诊。患者活动耐力差，喜蹲踞。查体：口唇和甲床青紫，HR90次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。有杵状指（趾）。