男孩，5岁。出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示两侧肺纹理减少，透亮度增加，前后位心影呈“靴状”。心电图示电轴右偏，右心室肥大。股动脉血氧饱和度为85%。