患儿女，14岁，因“高热伴轻度活动后呼吸困难1周，意识不清1d”来诊。实验室检查：尿蛋白2g/L；ANA（＋），dsDNA（＋）。胸部X线片：无异常；超声心动图：肺动脉高压45mmHg；颅脑MRI：脱髓鞘改变。