1.患儿，男，6岁，生后哭闹后有发绀。6个月后发绀渐明显，喜蹲踞。哭闹后有突发呼吸急促，发绀加重，严重时伴昏厥。口唇、指（趾）甲发绀，杵状指、趾。胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。此例最可能诊断为( )