1. 患儿女，9岁。3年来进行性走路不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难。检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射减弱，锥体束征阴性，小脑征阴性，无感觉障碍。最可能的诊断是（　　）。