女孩，1岁，因青紫1年来诊。查体：发育欠佳，重度发绀及杵状指，胸骨左缘可闻Ⅲ级SM，R降低。X线胸片示肺血减少。超声心动图示心房正位，仅探及一组房室瓣，未探及室间隔结构，主动脉位于右前，内径正常，肺动脉位于左后，内径变窄，肺动脉瓣开放受限