患儿，男性，1岁2个月，因"发现口唇、指趾端紫绀1年余"就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育稍差，无晕厥史。查体：体重8kg；四肢氧饱和度：左上肢77%，右上肢74%，左下肢77%，右下肢76%。心率110次／分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2／6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，轻度杵状指趾。
1.(提示该患儿超声心动图检查示：房间隔中部连续性回声中断9mm，血液右向左分流。右房与右室间可见长11mm的强回声光带分隔，未见通道及血流交通。右室严重发育不良，借4mm大小球室孔与左室相通。AO／PA＝13／7，呈右后／左前位，主动脉(AO)发自左室，肺动脉(PA)发自右室。肺动脉瓣(PV)下肌束肥厚，最窄处内径2.5mm，肺动脉瓣叶增厚、狭窄。)根据以上超声描述，患儿目前诊断()