患儿男，生后10d，因“进行性青紫和气促加重“来诊。查体：口唇发绀，心前区未触及明显震颤，HR170次/min，肺动脉瓣听诊区第二心音呈单一音，心前区未闻及明显杂音。超声心动图：室间隔完整的肺动脉闭锁；冠状动脉造影排除右心室依赖型冠状动脉循环。