患者女性，35岁，主因“颈枕部疼痛伴双手发麻、发凉3年，加重伴走路不稳3个月”住院，查体发现：颈短、粗，活动受限且活动时症状加重，右侧面部少汗，双手掌间肌、鱼际肌萎缩，右肘关节肿胀、活动受限，双侧分离性感觉障碍，右手指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，右侧巴宾斯基征阳性。MRI发现小脑扁桃体下疝，颈胸脊髓空洞。