1.某病人，主动脉弓长轴图检查显示：升主动脉与降主动脉连续性中断，呈现盲端，胸骨上窝及胸骨旁主动脉弓长轴切面显示：发育不良的升主动脉直接发出头臂动脉，此病诊断为