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共享题干题 编号:1254151

9岁女孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80/μm的细胞。

1.进一步检查
  • A.骨髓检查找幼稚细胞
  • B.找尼曼-匹克细胞
  • C.肝活检
  • D.血清铜蓝蛋白测定
  • E.白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

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